تقسیم ﺑﻨﺪىﻫﺎى ﭘﺎﺗﻮﻟﻮژﯾﮏ و ﯾﮏ ﺳﺮى ﺗﻘﺴﯿﻢ ﺑﻨﺪىﻫﺎى ﮐﻠﯿﻨﯿﮑﻰ

تقسیم ﺑﻨﺪىﻫﺎى ﭘﺎﺗﻮﻟﻮژﯾﮏ

ﮔﻠﻮﻣﺮوﻟﻮﻧﻔﺮﯾﺖﻫﺎ ﺗﻘﺴﯿﻢ ﺑﻨﺪىﻫﺎى ﻣﺘﻔﺎوﺗﻰ دارﻧﺪ. ﯾﮏ ﺳﺮى ﺗﻘﺴﯿﻢ ﺑﻨﺪىﻫﺎى ﭘﺎﺗﻮﻟﻮژﯾﮏ و ﯾﮏ ﺳﺮى ﺗﻘﺴﯿﻢ ﺑﻨﺪىﻫﺎى ﮐﻠﯿﻨﯿﮑﻰ دارﯾﻢ.
در ﮐﻠﯿﻨﯿﮏ ﮔﻠﻮﻣﺮوﻟﻮﻧﻔﺮﯾﺖﻫﺎ را ﺑﻪ دو دﺳﺘﻪ اوﻟﯿﻪ (primary) ﯾﺎ idiopathic و ﺛﺎﻧﻮﯾﻪ (secondary) ﺗﻘﺴﯿﻢﺑﻨﺪى ﻣﯽﮐﻨﻨﺪ. ﮔﻠﻮﻣﺮوﻟﻮﻧﻔﺮﯾﺖﻫﺎى ﺛﺎﻧﻮﯾﻪ زﻣﺎﻧﻰ اﯾﺠﺎد ﻣﯽﺷﻮﻧﺪ ﮐﻪ ﻋﺎﻣﻠﻰ ﺧﺎرج از ﮐﻠﯿﻪ، ﺑﺎﻋﺚ اﯾﺠﺎد آﺳﯿﺐ ﮐﻠﯿﻮى ﺷﻮد؛ ﻣﺎﻧﻨﺪ ﺑﯿﻤﺎرى دﯾﺎﺑﺖ اﻣﺎ در ﮔﻠﻮﻣﺮوﻟﻮﻧﻔﺮﯾﺖ اوﻟﯿﻪ (primary or idiopathic)، ﻣﻨﺸﺄ آﺳﯿﺐ درون ﮐﻠﯿﻪ و ﮔﻠﻮﻣﺮول اﺳﺖ ﮐﻪ ﻋﻠﺖ آن ﻧﯿﺰ ﻣﺸﺨﺺ ﻧﯿﺴﺖ.
واژه ﮔﻠﻮﻣﺮوﻟﻮﻧﻔﺮﯾﺖ ﺑﻪ ﻣﻌﻨﺎى وﺟﻮد اﻟﺘﻬﺎب (اﻟﺘﻬﺎب ﮔﻠﻮﻣﺮولﻫﺎ ﯾﺎ رگﻫﺎى ﺧﻮﻧﻰ ﮐﻮﭼﮏ در ﮐﻠﯿﻪ) اﺳﺖ وﻟﻰ واژه ﮔﻠﻮﻣﺮوﻟﻮﭘﺎﺗﻰ ﻃﯿﻒ وﺳﯿﻊ ﺗﺮى دارد و ﺷﺎﻣﻞ ﻣﻮارد اﻟﺘﻬﺎﺑﻰ و ﻏﯿﺮ اﻟﺘﻬﺎﺑﻰ ﻣﯽﺑﺎﺷﺪ.
در آﺳﯿﺐﻫﺎى ﮔﻠﻮﻣﺮوﻟﻰ Ab ﺑﺮ ﻋﻠﯿﻪ Ag دارﯾﻢ ﮐﻪ ﺑﺮاى Ag ﺳﻪ ﺣﺎﻟﺖ وﺟﻮد دارد:
Ag-1 ﺑﺨﺸﻰ از ﺧﻮد ﮔﻠﻮﻣﺮول ﺑﺎﺷﺪ؛ ﻣﺎﻧﻨﺪ وﻗﺘﻰ ﮐﻪ Ag ﻣﻮﺟﻮد در ﻏﺸﺎ ﭘﻮدوﺳﯿﺖ، BM (basement membrane)، و ﯾﺎ ﺑﺨﺸﻰ از اﻧﺪوﺗﻠﯿﺎل و ﯾﺎ ﻣﺰاﻧﺸﯿﺎل ﺑﺎﺷﺪ؛ ﮐﻪ ﺑﻪ اﯾﻦ Ag ﻫﺎ ،intrinsic Ag ﯾﺎ آﻧﺘﻰ ژنﻫﺎى ذاﺗﻰ ﻣﻰﮔﻮﯾﻨﺪ.
Ag-2 از ﺑﺨﺶ دﯾﮕﺮى و از ﺧﺎرج ﮔﻠﻮﻣﺮول، وارد ﮔﻠﻮﻣﺮول ﻣﯽﺷﻮد و در آن ﮐﺎﺷﺘﻪ ﻣﯽﺷﻮد(.(circulating molecules
*ﺑﻪ ﺣﺎﻟﺖ 1 و 2 ﮐﻪ Ab ﻣﻰآﯾﺪ و ﺑﻪ Ag ﻣﯽﭼﺴﺒﺪ، ﻧﻮع درﺟﺎ ﯾﺎ in-situ type ﮔﻮﯾﻨﺪ.
-3ﺣﺎﻟﺖ دﯾﮕﺮى ﻧﯿﺰ وﺟﻮد دارد ﮐﻪ Ag-Ab complex ﺧﺎرج از ﮐﻠﯿﻪ ﺗﺸﮑﯿﻞ ﻣﯽﺷﻮد و ﺑﻌﺪ وارد ﮔﻠﻮﻣﺮول ﻣﯽﺷﻮد و ﺑﺎﻋﺚ اﯾﺠﺎد آﺳﯿﺐ ﻣﯽﺷﻮﻧﺪ؛ رﺳﻮب و ﮐﺎﺷﺘﻪ ﺷﺪن Ag-Ab complex، ﺑﺎﻋﺚ اﯾﺠﺎد اﻟﺘﻬﺎب و زﺧﻢ ﻣﯽﺷﻮد و اﯾﻦ ﻧﻮع آﺳﯿﺐ ﺑﺎﻋﺚ ﮔﺮاﻧﻮﻟﻪ ﺷﺪن BM (basement membrane) ﻣﯽﺷﻮد ﮐﻪ در اﯾﻨﺠﺎ ﻧﯿﺰ Ag ﻣﯽﺗﻮاﻧﺪ 2 ﻣﻨﺸﺄ داﺷﺘﻪ ﺑﺎﺷﺪ: اﻟﻒ)داﺧﻠﻰ :(endogenous Ag) ﻣﺎﻧﻨﺪ ﺑﯿﻤﺎرى SLE
ب)ﺧﺎرﺟﻰ :(exogenous Ag) ﻣﺎﻧﻨﺪ ﻋﻔﻮﻧﺖﻫﺎ ﻣﺜﻼً PSGN (post streptococcal glomerulonephritis)

ﺑﺎ اﺳﺘﻔﺎده از روشﻫﺎى اﯾﻤﻮﻧﻮﻓﻠﻮرﺳﺎﻧﺲ (ﻓﻠﻮروﺳﻨﺖ ﮐﺮدن (Ag-Ab complex و ﺑﺎ ﻣﯿﮑﺮوﺳﮑﻮپ IF (اﯾﻤﻮﻧﻮﻓﻠﻮرﺳﺎﻧﺲ) رﺳﻮﺑﺎت Ag-Ab را در ﮔﻠﻮﻣﺮول ﻣﺸﺎﻫﺪه ﻣﯽﮐﻨﯿﻢ و دو ﺗﻘﺴﯿﻢﺑﻨﺪى ﺑﺮاى ﺣﺎﻟﺖ رﺳﻮب Ag-Ab وﺟﻮد دارد:
-1اﮔﺮ in-situ Ag ﺑﺎﺷﺪ (ﯾﻌﻨﻰ ﺣﺎﻻت 1 و 2 ﯾﺎ ﻫﻤﺎن intrinsic Ag و (circulating molecules اﯾﺠﺎد granular pattern ﻣﯽﮐﻨﺪ.
-2اﮔﺮ Ag-Ab complex ﺑﺎﺷﺪ، اﯾﺠﺎد linear pattern ﻣﯽﮐﻨﺪ.

اﮔﺮ رﺳﻮب Ag-Ab complex ﻣﯿﺎن BM و ﭘﻮدوﺳﯿﺖﻫﺎ ﺑﺎﺷﺪ، ﺑﻪ آن sub epithelial deposit ﮔﻮﯾﻨﺪ rare) ﯾﺎ ﺷﯿﻮﻋﺶ ﮐﻢ اﺳﺖ).

 

ﺑﻌﺪ از رﺳﻮب Ag-Ab complex، ﺳﯿﺴﺘﻢ اﯾﻤﻨﯽ ﺑﺪن ﻓﻌﺎل ﻣﻰﺷﻮد (ﻧﻮﺗﺮوﻓﯿﻞﻫﺎ، ﻟﻨﻔﻮﺳﯿﺖﻫﺎ، ﭘﻼﮐﺖﻫﺎ، ﻣﺎﮐﺮوﻓﺎژﻫﺎ، ﺳﯿﺴﺘﻢ ﮐﻤﭙﻠﻤﺎن و …) و ﺑﺎﻋﺚ آزاد ﺷﺪن ﻣﺪﯾﺎﺗﻮرﻫﺎى اﻟﺘﻬﺎﺑﻰ ﻣﻰﺷﻮﻧﺪ و اﯾﻦ اﻣﺮ ﺑﺎﻋﺚ ﭘﯿﺸﺮﻓﺖ اﻟﺘﻬﺎب ﺷﺪه ﺑﻪ اﯾﻦ ﺗﺮﺗﯿﺐ ﮐﻪ ﻣﺪﯾﺎﺗﻮرﻫﺎى اﻟﺘﻬﺎب ﺑﺎﻋﺚ ﻓﻌﺎل ﺷﺪن ﺳﺎﯾﺮ ﻣﺪﯾﺎﺗﻮرﻫﺎ و ﻫﻤﭽﻨﯿﻦ ﻓﻌﺎل ﺷﺪن ﺳﯿﺴﺘﻢ ﮐﻤﭙﻠﻤﺎن و ﺑﺎ ﻓﻌﺎل ﺷﺪن ﺳﯿﺴﺘﻢ ﮐﻤﭙﻠﻤﺎن، C5a ﮐﻪ ﯾﮏ ﮐﻤﻮﺗﺎﮐﺘﯿﮏ ﻗﻮى اﺳﺖ اﯾﺠﺎد ﻣﯽﺷﻮد ﯾﺎ اﮔﺮ C1-C9 ﺗﺸﮑﯿﻞ ﺷﻮد ﺳﺒﺐ اﯾﺠﺎد ﺳﻮراخ (perforation) ﻣﯽﮔﺮدد و اﯾﻦ ﻋﻮاﻣﻞ ﺑﺎﻋﺚ از ﺑﯿﻦ رﻓﺘﻦ ﺑﺨﺸﻰ از BM و ﯾﺎ از دﺳﺖ رﻓﺘﻦ ﭼﺴﺒﻨﺪﮔﻰ ﭘﻮدوﺳﯿﺖﻫﺎ ﺑﻪ BM ﻣﯽﺷﻮد و اﯾﻦ آﺳﯿﺐﻫﺎ ﻣﯽﺗﻮاﻧﺪ ﺳﺒﺐ ﭘﺮوﺗﺌﯿﻨﻮرى و ﻫﻤﺎﭼﻮرى ﺷﻮد (ﺷﮑﻞ ﻣﻘﺎﺑﻞ).

 

ﻣﻮارد ﮔﻔﺘﻪ ﺷﺪه آﺳﯿﺐﻫﺎى اﯾﻤﻮﻧﻮﻟﻮژﯾﮏ ﺑﻮد، اﻣﺎ ﻣﺎ آﺳﯿﺐﻫﺎى ﻣﺘﺎﺑﻮﻟﯿﮑﻰ ﻧﯿﺰ دارﯾﻢ ﻣﺎﻧﻨﺪ دﯾﺎﺑﺖ.
از دﯾﮕﺮ ﻋﻠﻞ آﺳﯿﺐﻫﺎ ﻣﯽﺗﻮان ﺑﻪ ﻋﻮاﻣﻞ ﻫﻤﻮدﯾﻨﺎﻣﯿﮑﻰ اﺷﺎره ﮐﺮد، ﻣﺎﻧﻨﺪ ﻓﺮدى ﮐﻪ HTN (hypertension) دارد و ﻫﻤﭽﻨﯿﻦ toxinﻫﺎ ﻧﯿﺰ ﻣﯽﺗﻮاﻧﻨﺪ ﺑﺎﻋﺚ آﺳﯿﺐ ﺷﻮﻧﺪ ﻣﺎﻧﻨﺪ ﺑﯿﻤﺎرى ﮐﻪ اﺳﻬﺎل ﺑﺎ E-coli دارد ﮐﻪ وروﺗﻮﮐﺴﯿﻦ E-coli ﺑﺎﻋﺚ آﺳﯿﺐ ﮐﻠﯿﻪ و اﯾﺠﺎد ﺗﺮوﻣﺒﻮﺗﯿﮏ آﻧﮋﯾﻮﭘﺎﺗﻰ در اﻧﺪو ﺗﻠﯿﺎل ﻣﯽﺷﻮد ﯾﺎ hemolytic & Thrombotic thrombocytopenic purpura .(HUS-TTP) uremic syndrome
ﻣﻮاد ﭘﺮوﺗﺌﯿﻨﻰ ﻧﯿﺰ ﻣﯽﺗﻮاﻧﻨﺪ ﺑﺎﻋﺚ آﺳﯿﺐ ﺳﻠﻮﻟﻰ ﺷﻮﻧﺪ ﻣﺎﻧﻨﺪ آﻣﯿﻠﻮﯾﯿﺪوزﯾﺲ ﮐﻪ در ﮔﻠﻮﻣﺮول رﺳﻮب ﻣﯽﮐﻨﺪ و ﯾﺎ ﻋﻔﻮﻧﺖﻫﺎ ﻣﺜﻞ HIV ﮐﻪ ﺑﺎ ﻣﮑﺎﻧﯿﺴﻢﻫﺎى ﻣﺨﺘﻠﻔﻰ ﻣﯽﺗﻮاﻧﺪ ﺑﺎﻋﺚ آﺳﯿﺐ ﮔﻠﻮﻣﺮول ﺷﻮد و ﻫﻤﭽﻨﯿﻦ آﺳﯿﺐﻫﺎى ارﺛﻰ ﻧﯿﺰ وﺟﻮد دارد ﺑﺮاى ﻣﺜﺎل ﻓﻘﺪان ژن ﺳﺎزﻧﺪه آﻟﻔﺎ 5 از ﮐﻼژن ﺗﯿﭗ 4 ﻣﺎﻧﻨﺪ ﺳﻨﺪرم آﻟﭙﻮرت (Alport syndrome) .ﻫﻤﭽﻨﯿﻦ وﺟﻮد ﻧﻘﺺ و ﻧﺎزك ﺑﻮدن BM ﮐﻪ ﺑﺎﻋﺚ اﯾﺠﺎد thin basement membrane disease ﻣﯽﺷﻮد ﻧﯿﺰ ﺑﻪ ﮔﻠﻮﻣﺮول آﺳﯿﺐ ﻣﯽزﻧﺪ.
آﺳﯿﺐﻫﺎى ﮔﻠﻮﻣﺮوﻟﻰ ﺑﺎﻋﺚ ﺗﻐﯿﯿﺮات ﭘﺎﺗﻮﻟﻮژﯾﮑﻰ ﻣﯽﺷﻮﻧﺪ ﮐﻪ ﮔﻔﺘﻪ ﺷﺪ اﻣﺎ ﺑﯿﻤﺎر ﺑﺎ ﯾﮏ ﺳﺮى ﻋﻼﺋﻢ ﮐﻠﯿﻨﯿﮑﻰ ﻣﺮاﺟﻌﻪ ﻣﯽﮐﻨﺪ.

ﺗﻘﺴﯿﻢ ﺑﻨﺪى ﮐﻠﯿﻨﯿﮑﻰ ﺑﯿﻤﺎرىﻫﺎى ﮔﻠﻮﻣﺮوﻟﻰ (ﮐﻪ ﻫﺮ دو ﻧﻮع primary و secondary ﮔﻠﻮﻣﺮوﻟﻮﻧﻔﺮﯾﺖﻫﺎ ﻣﯽﺗﻮاﻧﻨﺪ ﺑﺎﻋﺚ اﯾﻦ ﺳﻨﺪرمﻫﺎ ﺷﻮﻧﺪ):
Acute Nephritis Syndrome (ANS)-1 (ﺳﻨﺪرم ﻧﻔﺮﯾﺘﯿﮏ ﺣﺎد)
Rapidly Progressive Glomerulonephritis (RPGN) -2
Nephrotic syndrome -3
Asymptomatic urinary abnormalities-4
-1*ﺳﻨﺪرم ﻧﻔﺮﯾﺘﯿﮏ ﺣﺎد :(ANS)

ﺑﯿﻤﺎر ﺑﺎ ﻋﻼﯾﻢ زﯾﺮ ﻣﺮاﺟﻌﻪ ﻣﯽﮐﻨﺪ:

1. ﻫﻤﺎﭼﻮرى-ﻫﻤﺎﭼﻮرى از ﻧﻮع ﮔﺮاﻧﻮﻻر ﺣﺎوى ﮐﺴﺖ ﮔﻠﺒﻮل ﻗﺮﻣﺰ (RBC Cast) و dysmorphic RBC
2. ﭘﺮوﺗﺌﯿﻨﻮرى از ﻧﻮع non-nephrotic (ﭘﺮوﺗﯿﯿﻦ ادرار ﮐﻤﺘﺮ از 3,5 ﮔﺮم در روز) اﺳﺖ. اﮔﺮ ﺑﺎﻻى 3,5gr ﺑﺎﺷﺪ ﻧﻔﺮوﺗﯿﮏ اﺳﺖ.
3. ﺑﻌﻀﯽ از ﺑﯿﻤﺎران داراي اﻟﯿﮕﻮري (ﮐﻢ ادراري ﮐﻪ ﺷﺎﯾﻊ ﻫﻢ ﻫﺴﺖ) و آﻧﻮري (ﮐﻪ ﺷﯿﻮع ﮐﻤﺘﺮي دارد) را ﻧﺸﺎن ﻣﯽدﻫﻨﺪ. زﻣﺎن و دوره ﺑﻪ اوج رﺳﯿﺪن ﺑﯿﻤﺎري ﭼﻨﺪ روز ﺗﺎ ﭼﻨﺪ ﻫﻔﺘﻪ ﻣﯽﺑﺎﺷﺪ (ﺣﺎد اﺳﺖ).
4. ﻫﻤﻮﺳﺘﺎز آب و اﻟﮑﺘﺮوﻟﯿﺖ در ﺑﺪن ﺑﻪ ﻫﻢ ﻣﯽﺧﻮرد و ﻓﺸﺎر ﺧﻮن اﯾﺠﺎد ﻣﯽﺷﻮد و ﺳﭙﺲ renal failure ﺑﻪ وﺟﻮد ﻣﯽآﯾﺪ و اﯾﻦ ﺑﺎﻋﺚ ازوﺗﻤﯽ ﻣﯽﺷﻮد.
5. اﻓﺰاﯾﺶ ﺳﻄﺢ ﮐﺮاﺗﯿﻨﯿﻦ ﭘﻼﺳﻤﺎ ﺑﻪ ﻋﻠﺖ ﻧﺎرﺳﺎﯾﯽ ﮐﻠﯿﻮي * ←ﻋﻤﺪه آﺳﯿﺐ در ﺳﻠﻮلﻫﺎي اﻧﺪوﺗﻠﯿﺎل و ﻣﺰاﻧﺸﯿﺎل ﻣﯽﺑﺎﺷﺪ.
ﻋﻮاﻣﻞ و ﺑﯿﻤﺎريﻫﺎﯾﯽ ﮐﻪ ﺑﺎﻋﺚ ﺳﻨﺪرم ﻧﻔﺮﯾﺘﯿﮏ ﻣﯽﺷﻮﻧﺪ:
-1 ﺑﻌﻀﯽ از ﻋﻔﻮﻧﺖﻫﺎي اﺳﺘﺮﭘﺘﻮﮐﻮﮐﯽ: اﻓﺮادي ﮐﻪ ﻓﺎرﻧﮋﯾﺖ اﺳﺘﺮﭘﺘﻮﮐﻮﮐﯽ ﻣﯽﮔﯿﺮﻧﺪ 1-3) ﻫﻔﺘﻪ ﺑﻌﺪ از ﻓﺎرﻧﮋﯾﺖ) و ﯾﺎ اﻓﺮادي ﮐﻪ زرد زﺧﻢ ﻣﯽﮔﯿﺮﻧﺪ (impetigo)، ﻣﯽﺗﻮاﻧﺪ ﺑﺎﻋﺚ ANS ﺷﻮد ﮐﻪ اﯾﻦ ﺑﯿﻤﺎري در ﮐﻮدﮐﺎن 2-14 ﺳﺎﻟﻪ و در ﻣﺮدان ﻧﯿﺰ ﺷﺎﯾﻊﺗﺮ اﺳﺖ .(post streptococcal glomerulonephritis)
ﺗﺴﺖﻫﺎي ﺳﺮوﻟﻮژي ﮐﻪ در ﺗﺸﺨﯿﺺ ﮐﻤﮏ ﮐﻨﻨﺪه اس:
streptozyme antibody، ANCA (Anti neutrophil cytoplasmic antibody)، ﻣﯿﺰان C3ﭘﺎﯾﯿﻦ، CH50 ﭘﺎﯾﯿﻦ، renal failure و ﮐﺮاﯾﻮﮔﻠﻮﺑﻮﻟﯿﻦ ﻧﯿﺰ ﻣﺜﺒﺖ اﺳﺖ (اﯾﻤﻮﻧﻮﮔﻠﻮﺑﻮﻟﯿﻦﻫﺎﯾﯽ ﮐﻪ در دﻣﺎي زﯾﺮ 37 درﺟﻪ ﺳﺎﻧﺘﯿﮕﺮاد و ﻋﻤﺪﺗﺎً در دﻣﺎي 4 درﺟﻪ رﺳﻮب ﻣﯽﮐﻨﻨﺪ) و ﻫﻤﭽﻨﯿﻦ اﻓﺰاﯾﺶ در ﻣﯿﺰان آﻧﺘﯽ ﺑﺎديﻫﺎي ASO، آﻧﺘﯽ DNAse و آﻧﺘﯽ ﺑﺎدي ﻫﯿﺎﻟﻮروﻧﯿﺪاز.
-2 در اﻓﺮادي ﮐﻪ اﻧﺪوﮐﺎردﯾﺖ ﮔﺮﻓﺘﻪاﻧﺪ:
اﯾﻦ ﺑﯿﻤﺎران داراي ﻋﻼﻣﺖ cardiac murmur ﻣﯽﺑﺎﺷﻨﺪ (ﺻﺪاي ﻧﺎﻫﻨﺠﺎر ﻗﻠﺐ).

ﯾﺎﻓﺘﻪﻫﺎي آزﻣﺎﯾﺸﮕﺎﻫﯽ: اﻓﺰاﯾﺶ ESR و ﻫﯿﭙﻮﮐﻤﭙﻠﻤﺎﻧﯽ، RF+، ﮐﺮاﯾﻮﮔﻠﻮﺑﻮﻟﯿﻨﻤﯽ ﺗﯿﭗ 4 و آﻧﻤﯽ.
-3 آﺑﺴﻪﻫﺎﯾﯽ ﮐﻪ در ﺑﺪن وﺟﻮد دارد.
ﯾﺎﻓﺘﻪﻫﺎي آزﻣﯿﺸﮕﺎﻫﯽ: C3 & C4 ﻧﺮﻣﺎل اﺳﺖ.
-4 ﺷﺎﻧﺖ :(shunt) ﺷﺎﻧﺖﻫﺎي ﻣﻐﺰي ﮐﻪ ﺑﺮاي ﻫﯿﺪروﺳﻔﺎﻟﯽ ﺑﻪ وﺟﻮد ﻣﯽآﯾﻨﺪ ﻧﯿﺰ ﻣﯽﺗﻮاﻧﻨﺪ اﯾﻦ ﺳﻨﺪرم را اﯾﺠﺎد ﮐﻨﻨﺪ.
ﯾﺎﻓﺘﻪ آزﻣﺎﯾﺸﮕﺎﻫﯽ: C3 ﻣﻘﺪارش ﮐﻢ اﺳﺖ.
:IgA nephropathy -5 ﯾﮏ ﺑﯿﻤﺎري ﮔﻠﻮﻣﺮوﻟﯽ اﺳﺖ ﮐﻪ ﻃﯿﻒ وﺳﯿﻌﯽ از ﺑﯿﻤﺎريﻫﺎ را اﯾﺠﺎد ﻣﯽﮐﻨﺪ. اﯾﻦ ﺑﯿﻤﺎري asymptomatic اﺳﺖ وﻟﯽ ﻣﯽﺗﻮاﻧﺪ ﭼﻬﺮه ﺑﺎﻟﯿﻨﯽ ﺳﻨﺪرم ﻧﻔﺮوﺗﯿﮏ را ﺗﻘﻠﯿﺪ ﻧﻤﺎﯾﺪ. در ﺑﯿﻤﺎريﻫﺎي ﺗﻨﻔﺴﯽ، ﻋﻔﻮﻧﺖﻫﺎ و GI دﺧﯿﻞ اﺳﺖ.
ﯾﺎﻓﺘﻪﻫﺎي آزﻣﺎﯾﺸﮕﺎﻫﯽ: اﻓﺰاﯾﺶ IgA ﺳﺮم
-6 ﺳﯿﺴﺘﻤﯿﮏ ﻟﻮﭘﻮس: ﮐﺎﻫﺶ C3 و C4 را دارﯾﻢ.
ﻣﺸﺨﺼﺎت دوﻣﯿﻦ ﻣﻮرد از ﺳﻨﺪرمﻫﺎي ﮔﻠﻮﻣﺮوﻟﯽ:
:Rapidly progressive GN-2*

ﺧﺼﻮﺻﯿﺖ اﯾﻦ دﺳﺘﻪ از ﺑﯿﻤﺎريﻫﺎي ﮔﻠﻮﻣﺮﻟﯽو ﺗﻘﺮﯾﺒﺎً ﻣﺸﺎﺑﻪ ANS اﺳﺖ اﻣﺎ ﺗﻔﺎوتﻫﺎﯾﯽ ﻧﯿﺰ ﺑﻪ ﺷﺮح زﯾﺮ دارد:

-1 ﺑﻪ زﻣﺎن ﺑﯿﺸﺘﺮي ﺑﺮاي اﯾﺠﺎد ﺷﺪن ﻧﯿﺎز دارد (ﭼﻨﺪ ﻫﻔﺘﻪ ﺗﺎ ﭼﻨﺪ ﻣﺎه). در ﺣﺎﻟﯽ ﮐﻪ ANS در ﺣﺪ ﭼﻨﺪ روز ﺗﺎ ﭼﻨﺪ ﻫﻔﺘﻪ ﺗﻈﺎﻫﺮات ﺧﻮد را ﻧﺸﺎن ﻣﯽداد.
-2 آﺳﯿﺐ ﮔﻠﻮﻣﺮوﻟﯽ ﺑﻪ ﺷﮑﻞ ﻫﻼﻟﯽ (crescent formation) اﺳﺖ. اﯾﻦ ﮔﺮوه ﺑﻪ دﻟﯿﻞ ﺗﻔﺎوت در آﺳﯿﺐ ﭘﺎﺗﻮﻓﯿﺰﯾﻮﻟﻮژي اي ﮐﻪ ﻧﺸﺎن ﻣﯽدﻫﻨﺪ (crescent formation) در دﺳﺘﻪ اول (ANS) ﻗﺮار ﻧﮕﺮﻓﺘﻪاﻧﺪ وﮔﺮﻧﻪ اﯾﻦ ﮔﺮوه ﻧﯿﺰ ﻣﺎﻧﻨﺪ ﺳﻨﺪرم ﻧﻔﺮﯾﺘﯿﮏ داراي ﻫﻤﺎﭼﻮري، renal failure و ﭘﺮوﺗﺌﯿﻨﻮري subnephrotic ﻫﺴﺘﻨﺪو ﺿﻤﻨﺎً ﻓﺸﺎر ﺧﻮن ﻧﯿﺰ دارﻧﺪ اﻟﺒﺘﻪ ﻓﺸﺎر ﺧﻮن در اﯾﻦ ﮔﺮوه ﺧﻔﯿﻒﺗﺮ اﺳﺖ.
-3 در اﯾﻦ ﮔﺮوه آﺳﯿﺐ در BM و ﺳﻠﻮلﻫﺎي parietal اﭘﯽﺗﻠﯿﺎﻟﯽ اﯾﺠﺎد ﻣﯽﺷﻮد. ﯾﮏ ﺳﺮي ﺑﯿﻤﺎري در دﺳﺘﻪ RPGN ﻗﺮار ﻣﯽﮔﯿﺮﻧﺪ ﮐﻪ اﯾﻦﻫﺎ ﺑﻪ دو دﺳﺘﻪ اوﻟﯿﻪ و ﺛﺎﻧﻮﯾﻪ ﺗﻘﺴﯿﻢﺑﻨﺪي ﻣﯽﺷﻮﻧﺪ.

primaryﻫﺎ ﯾﻌﻨﯽ آﺳﯿﺐﻫﺎﯾﯽ ﮐﻪ ﻣﻨﺸﺄ آن در ﺧﻮد ﮐﻠﯿﻪ و ﺑﺎﻓﺖ ﮔﻠﻮﻣﺮول اﺳﺖ ﮐﻪ ﻣﯽﺗﻮان آنﻫﺎ را ﺑﻪ ﺳﻪ دﺳﺖ ﺗﻘﺴﯿﻢﺑﻨﺪي ﮐﺮد:
ﺗﯿﭗ Ab :1 ﺑﺮ ﻋﻠﯿﻪ Ag داﺧﻞ ﻏﺸﺎ ﭘﺎﯾﻪ ﮔﻠﻮﻣﺮول. اﯾﻦ آﺳﯿﺐ in-situ ﯾﺎ درﺟﺎ اﺳﺖ و pattern آن از ﻧﻮع linear ﻣﯽﺑﺎﺷﺪ. اﯾﻦ ﻧﻮع ﺷﯿﻮع ﮐﻤﺘﺮ و ﭘﯿﺶ آﮔﻬﯽ ﺑﺪﺗﺮي دارد. اﮔﺮ اﯾﻦ ﺗﻈﺎﻫﺮات ﺑﺎ ﺑﯿﻤﺎري رﯾﻮي ﻫﻤﺮاه ﺷﻮد ﺑﻪ آن ﺑﯿﻤﺎري ﮔﻮدﭘﺎﺳﭽﺮ ﻣﯽﮔﻮﯾﻨﺪ. (ﭘﺎﺗﻮﻟﻮژي ﻋﻤﻮﻣﯽ .ﺻﻔﺤﻪ 156 راﺑﯿﻨﺰ: ﺳﻨﺪرم ﮔﻮدﭘﺎﺳﭽﺮ ازدﯾﺎد ﺣﺴﺎﺳﯿﺖ ﻧﻮع 2 اﺳﺖ و ﻣﮑﺎﻧﯿﺴﻢ آن ﺗﻮﻟﯿﺪ IgG و IgM اﺳﺖ و اﺗﺼﺎل اﯾﻦ آﻧﺘﯽ ﺑﺎديﻫﺎ ﺑﻪ ﺑﺎﻓﺖ ﻫﺪف. ﻓﺎﮔﻮﺳﯿﺘﻮز ﯾﺎ ﻟﯿﺰ ﺳﻠﻮل ﻫﺪف ﺑﻪ واﺳﻄﻪ ﮐﻤﭙﻠﻤﺎن ﻓﻌﺎل ﺷﺪه ﺑﺎ ﮔﯿﺮﻧﺪهﻫﺎي Fc و ﻓﺮاﺧﻮاﻧﯽ ﻟﻮﮐﻮﺳﯿﺖﻫﺎ ﺻﻮرت ﻣﯽﮔﯿﺮد).
ﺗﯿﭗ :2 ﺑﻪ ﺻﻮرت رﺳﻮب Ag-Ab ﮐﻤﭙﻠﮑﺲ: ﺷﺎﯾﻊﺗﺮﯾﻦ ﻧﻮع در ﮐﻮدﮐﺎن اﺳﺖ. pattern رﺳﻮب Ag-Abﻫﺎ ﺑﻪ ﺻﻮرت ﮔﺮاﻧﻮﻻر اﺳﺖ.
ﺗﯿﭗ :3 ﻧﻮع ﺳﻮم را ﺑﻪ دﻟﯿﻞ ﺗﻔﺎوت در ﻧﻮع آﻧﺘﯽ ﺑﺎدي (ﻧﺴﺒﺖ ﺑﻪ دو ﻣﻮرد ﻗﺒﻞ) ﻧﻤﯽﺗﻮان ﺑﺮ اﺳﺎس اﯾﻤﻮﻧﻮﻓﻠﻮروﺳﺎﻧﺲ pattern ﺗﻘﺴﯿﻢﺑﻨﺪي ﮐﺮد (اﺻﻄﻼﺟﺎً IF ﻣﻨﻔﯽ ﻫﺴﺘﻨﺪ) زﯾﺮا در اﯾﻨﺠﺎ آﻧﺘﯽﺑﺎدي ﺑﺮ ﺿﺪ ﺳﯿﺘﻮﭘﻼﺳﻢ ﻧﻮﺗﺮوﻓﯿﻞ اﺳﺖ و ﺑﺎ ﻣﯿﮑﺮوﺳﮑﻮپ اﯾﻤﻮﻧﻮﻓﻠﻮرﺳﺎﻧﺲ رﻧﮓ ﻧﻤﯽﮔﯿﺮد. آﻧﺘﯽ ﺑﺎديﻫﺎ ﻣﯽﺗﻮاﻧﻨﺪ ﺑﻪ ﮐﻠﯿﻪ ﻧﯿﺰ ﺻﺪﻣﻪ ﺑﺰﻧﻨﺪ. اﯾﻦ ﻧﻮع در ﺑﺎﻟﻐﯿﻦ ﺑﯿﺸﺘﺮﯾﻦ ﺷﯿﻮع را دارد و ﻣﻌﻤﻮﻻً idiopathic (ﺑﺪون اﺗﯿﻮﻟﻮژي ﻣﺸﺨﺺ) اﺳﺖ. ﺑﻪ اﯾﻦ ﻧﻮع pauci immune type ﻣﯽﮔﻮﯾﻨﺪ(ﭘﺎﺳﯽ =ﮐﻢ).
ﻋﻮاﻣﻞ زﯾﺮ ﻗﺎدر ﻫﺴﺘﻨﺪ secondary RPGN اﯾﺠﺎد ﮐﻨﻨﺪ:
1. -IgA nephropathyﻫﻨﻮخ ﺷﻮﻧﻼﯾﻦ ﭘﻮرﭘﻮرا
2. polyarthritis nodosa
3. SLE4. post streptococcal GN
-3*ﺳﻨﺪرم ﻧﻔﺮوﺗﯿﮏ:
اﯾﻦ دﺳﺘﻪ ﺗﻔﺎوتﻫﺎي ﺑﺎرزي ﺑﺎ دو دﺳﺘﻪ ﻗﺒﻞ دارد ﮐﻪ ﻣﻬﻢﺗﺮﯾﻦ آﻧﻬﺎ ﻣﯿﺰان ﭘﺮوﺗﺌﯿﻨﻮري اﺳﺖ. ﭘﺮوﺗﺌﯿﻨﻮري ﺑﺎﻻي 3,5 ﮔﺮم در روز ﺑﺮاي ﺑﺎﻟﻐﯿﻦ و ﯾﺎ ﺑﺎﻻي 50 ﻣﯿﻠﯽ ﮔﺮم ﺑﺮ ﮐﯿﻠﻮﮔﺮم در ﺑﭽﻪﻫﺎ (ﺑﺮاي ﻣﺜﺎل در ﺑﭽﻪ 10 ﮐﯿﻠﻮﮔﺮﻣﯽ ﭘﺮوﺗﺌﯿﻨﻮري ﺑﺎﻻي 500 ﻣﯿﻠﯽ ﮔﺮم ﯾﺎ ﻧﯿﻢ ﮔﺮم ﻣﯽﺷﻮد). زﻣﺎﻧﯽ ﮐﻪ ﭘﺮوﺗﺌﯿﻦ ﺑﻪ ﻣﯿﺰان زﯾﺎد دﻓﻊ ﺷﻮد، ﻣﯿﺰان ﭘﺮوﺗﺌﯿﻦ ﺧﻮن ﮐﺎﻫﺶ ﭘﯿﺪا ﻣﯽﮐﻨﺪ ﮐﻪ ﺑﺨﺶ ﻋﻤﺪه اﯾﻦ ﭘﺮوﺗﺌﯿﻦﻫﺎ آﻟﺒﻮﻣﯿﻦ اﺳﺖ، زﻣﺎﻧﯽ ﮐﻪ آﻟﺒﻮﻣﯿﻦ ﺧﻮن ﮐﻢ ﺷﻮد ﺑﯿﻤﺎر دﭼﺎر ﻫﯿﭙﻮاﻟﺒﻮﻣﯿﻨﻤﯽ ﻣﯽﺷﻮد و در ﻧﺘﯿﺠﻪ ادم اﯾﺠﺎد ﻣﯽﺷﻮد. ﺳﭙﺲ ﮐﺒﺪ ﺑﺮاي ﺗﻮﻟﯿﺪ آﻟﺒﻮﻣﯿﻦ ﺷﺮوع ﺑﻪ ﭘﺮوﺗﺌﯿﻦﺳﺎزي ﻣﯽﮐﻨﺪ ﮐﻪ در ﮐﻨﺎر آﻟﺒﻮﻣﯿﻦ ﺑﺎﻋﺚ ﺗﻮﻟﯿﺪ ﭘﺮوﺗﺌﯿﻦﻫﺎي دﯾﮕﺮي ﻧﯿﺰ ﻣﯽﺷﻮد ﻣﺎﻧﻨﺪ آﭘﻮﻟﯿﭙﻮﭘﺮوﺗﺌﯿﻦﻫﺎ و ﺑﺎﻋﺚ ﺗﺸﮑﯿﻞ ﻟﯿﭙﯿﺪﻫﺎ ﻣﯽﺷﻮد و ﻧﺘﯿﺠﺘﺎً ﺑﯿﻤﺎر ﺗﻈﺎﻫﺮات ﻫﺎﯾﭙﺮﻟﯿﭙﯿﺪﻣﯽ ﻧﯿﺰ ﺧﻮاﻫﺪ داﺷﺖ و اﻓﺰاﯾﺶ ﻟﯿﭙﯿﺪ ﺧﻮن ﺑﺎﻋﺚ اﻓﺰاﯾﺶ ﻣﯿﺰان ﻟﯿﭙﯿﺪ در ادرار ﻣﯽﺷﻮد ﮐﻪ ﺑﯿﻤﺎر ﻫﯿﭙﺮ ﻟﯿﭙﯿﺪوري ﻧﯿﺰ دارد. (ﯾﺎدآوري: ﻟﯿﭙﯿﺪﻫﺎ ﺑﺮاي ﺟﺎﺑﻪﺟﺎﯾﯽ در ﺧﻮن ﻧﯿﺎز ﺑﻪ آﭘﻮ ﭘﺮوﺗﺌﯿﻦﻫﺎﯾﯽ دارﻧﺪ ﮐﻪ ﺑﻪ آنﻫﺎ ﺑﺎﻧﺪ ﺷﻮﻧﺪ و ﺗﺸﮑﯿﻞ آﭘﻮﻟﯿﭙﻮﭘﺮوﺗﺌﯿﻦ دﻫﻨﺪ ﻣﺜﻞ VLDL,LDLﯾﺎ .(HDL

ﻧﮑﺘﻪ ﻣﻬﻢ و اﻓﺘﺮاﻗﯽ اﯾﻦ ﺳﻨﺪرم، ﻋﺪم وﺟﻮد ﺧﻮن در ادرار اﺳﺖ ﯾﻌﻨﯽ ادرار bland اﺳﺖ (اﻟﺒﺘﻪ ﻋﻤﺪﺗﺎً ﻫﻤﺎﭼﻮري ﻧﺪارﯾﻢ وﻟﯽ ﻣﻤﮑﻦ اﺳﺖ ﺑﻪ ﻧﺪرت وﺟﻮد داﺷﺖ ﺑﺎﺷﺪ ﮐﻪ ﺑﻪ آن ادرار active ﮔﻮﯾﻨﺪ). در ﺳﻨﺪرم ﻧﻔﺮوﺗﯿﮏ آﺳﯿﺐ ﻋﻤﺪﺗﺎً در GBM و ﺳﻠﻮلﻫﺎي وﯾﺴﺮال ﭘﺮﯾﺘﺎل (ﭘﻮدوﺳﯿﺖ ﻫﺎ) ﻣﯽﺑﺎﺷﺪ.
ﭘﺲ ﺑﻪ ﻃﻮر ﺧﻼﺻﻪ ﺗﻈﺎﻫﺮات ﺳﻨﺪرم ﻧﻔﺮوﺗﯿﮏ را ﻣﯽﺗﻮان ﺑﻪ ﺻﻮرت زﯾﺮ ﻧﻮﺷﺖ:
-1 ﭘﺮوﺗﺌﯿﻨﻮري ﺑﺎﻻ (ﺑﺎﻻي -2 (3,5 ﻫﯿﭙﻮآﻟﺒﻮﻣﯿﻨﻤﯽ -3 ادم -4 ﻫﺎﯾﭙﺮﻟﯿﭙﯿﺪﻣﯽ -5 ﻫﺎﯾﭙﺮﻟﯿﭙﯿﺪوري bland urine -6
visceral epithelial & GBM defect -7
ﺑﯿﻤﺎريﻫﺎﯾﯽ ﮐﻪ در اﯾﻦ دﺳﺘﻪ ﻗﺮار ﻣﯽﮔﯿﺮﻧﺪ:
ﺳﻨﺪرمﻫﺎي ﻧﻔﺮوﺗﯿﮏ اوﻟﯿﻪ:
(MCD) minimal change disease .1 ﮐﻪ ﺷﺎﯾﻊﺗﺮﯾﻦ ﻓﺮم در ﮐﻮدﮐﺎن اﺳﺖ. اﺻﻼً( ﻫﻤﻮﻧﻄﻮر ﮐﻪ از اﺳﻤﺶ ﻣﻌﻠﻮﻣﻪ ﺑﺮاي ﻣﯿﻨﯿﻤﺎل (ﺑﭽﻪ ﻫﺎ) ﻫﺎﺳﺖ ( 
2. (FSGS) focal segmental GN (ﺷﺎﯾﻊﺗﺮﯾﻦ ﻓﺮم در ﺑﺎﻟﻐﯿﻦ ﺳﯿﺎهﭘﻮﺳﺖ (ﺷﯿﻮع ((%25-30
3. (MGN) membranous glomerulonephritis (ﺷﺎﯾﻊﺗﺮﯾﻦ ﻓﺮم در ﺑﺎﻟﻐﯿﻦ ﺳﻔﯿﺪﭘﻮﺳﺖ (ﺷﯿﻮع -30 ((%254. membranoproliferative GN (ﺷﯿﻮع ﺑﺴﯿﺎر ﮐﻢ (5%
5. other proliferative and sclerosing GN (ﺷﯿﻮع (%15-30
ﺳﻨﺪرمﻫﺎي ﻧﻔﺮوﺗﯿﮏ ﺛﺎﻧﻮﯾﻪ: دﯾﺎﺑﺖ و آﻣﯿﻠﻮﯾﺪوز

ﻧﮑﺎت اﻓﺘﺮاﻗﯽ ﺳﻨﺪرم ﻧﻔﺮوﺗﯿﮏ و ﻧﻔﺮﯾﺘﯿﮏ:

1. ﺳﻨﺪرم ﻧﻔﺮوﺗﯿﮏ آﻫﺴﺘﻪﺗﺮ ﻋﻼﺋﻢ ﺧﻮد را ﺑﺮوز ﻣﯽدﻫﻨﺪ وﻟﯽ ﺳﻨﺪرم ﻧﻔﺮﯾﺘﯿﮏ ﺳﯿﺮ و روﻧﺪ ﺳﺮﯾﻊﺗﺮي دارد.
2. ﺑﺎ اﯾﻦ ﮐﻪ در ﻫﺮ دو ﺳﻨﺪرم ادم دارﯾﻢ، ﺳﻨﺪرم ﻧﻔﺮوﺗﯿﮏ ادم ﺑﺎرزﺗﺮي دارد.
3. ﻓﺸﺎر ﺧﻮن در ﺳﻨﺪرم ﻧﻔﺮوﺗﯿﮏ ﻧﺮﻣﺎل اﺳﺖ وﻟﯽ در ﺳﻨﺪرم ﻧﻔﺮﯾﺘﯿﮏ ﻓﺸﺎر ﺧﻮن و HTN را دارﯾﻢ.
4. ﻓﺸﺎر (jugular venous pressure) JVP در ﺳﻨﺪرم ﻧﻔﺮوﺗﯿﮏ ﻧﺮﻣﺎل اﺳﺖ وﻟﯽ در ﺳﻨﺪرم ﻧﻔﺮﯾﺘﯿﮏ ﺑﻪ ﻋﻠﺖ اوﻟﯿﮕﻮري و اﻓﺰاﯾﺶ ﺣﺠﻢ ﻣﺎﯾﻌﺎت ﺑﺪن، ﻓﺸﺎر JVP اﻓﺰاﯾﺶ ﻣﯽﯾﺎﺑﺪ.5. ﻣﯿﺰان ﭘﺮوﺗﯿﺌﻨﻮري در ﻧﻔﺮوﺗﯿﮏ ﺑﺎﻻ اﺳﺖ وﻟﯽ در ﻧﻔﺮﯾﺘﯿﮏ ﮐﻢ اﺳﺖ.
6. ﺗﻈﺎﻫﺮ اﺻﻠﯽ در ﻧﻔﺮوﺗﯿﮏ ﭘﺮوﺗﯿﺌﻨﻮري اﺳﺖ و ﻫﻤﺎﭼﻮري ﺑﻪ ﻧﺪرت دارﯾﻢ وﻟﯽ ﺗﻈﺎﻫﺮ اﺻﻠﯽ ﻧﻔﺮﯾﺘﯿﮏ ﻫﻤﺎﭼﻮري اﺳﺖ.
7. RBS cast در ﻧﻔﺮوﺗﯿﮏ ﮐﻢ اﺳﺖ و در ﻧﻔﺮﯾﺘﯿﮏ ﺑﯿﺸﺘﺮ ﻣﯽﺑﺎﺷﺪ.
8. ﻣﯿﺰان آﻟﺒﻮﻣﯿﻦ ﺳﺮم در ﻧﻔﺮوﺗﯿﮏ ﮐﻢ اﺳﺖ وﻟﯽ در ﻧﻔﺮﯾﺘﯿﮏ ﻧﺮﻣﺎل ﻣﯽﺑﺎﺷﺪ.

 

 

جهت کسب اطلاعات بیشتر با شماره ۵۴۱۰۹۰۰۰ -۰۲۱ تماس حاصل فرمایید.

دیدگاهتان را بنویسید

نشانی ایمیل شما منتشر نخواهد شد. بخش‌های موردنیاز علامت‌گذاری شده‌اند *